{"id":1431,"date":"2015-11-30T21:30:44","date_gmt":"2015-11-30T21:30:44","guid":{"rendered":"http:\/\/www.passionesalute.com\/?p=1431"},"modified":"2019-08-06T10:16:56","modified_gmt":"2019-08-06T10:16:56","slug":"ipl-intolleranza-alle-proteine-con-lisinuria-descrizione-diagnosi-dieta-e-cura","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.passionesalute.com\/intolleranze-alimentari\/IPL-Intolleranza-Proteine-Lisinuria","title":{"rendered":"IPL – Intolleranza alle Proteine con Lisinuria: descrizione, diagnosi, dieta e cura"},"content":{"rendered":"
\"IPL<\/a>
IPL Intolleranza proteine Lisinuria<\/figcaption><\/figure>\n

Malattia molto rara, ma altrettanto pericolosa e difficile da diagnosticare, l\u2019IPL (o Intolleranza alle Proteine con Lisinuria<\/strong>) \u00e8 una delle principali cause di morte per bambini e neonati.<\/p>\n

In questo articolo troverete alcune informazioni utili per imparare a conoscere questa pericolosa patologia, identificarne i sintomi e prendere le misure necessarie per contrastarla.<\/p>\n

IPL – Intolleranza alle Proteine con Lisinuria: Descrizione<\/u><\/strong><\/h3>\n

L\u2019IPL, o Intolleranza alle Proteine con Lisinuria, \u00e8 una patologia molto rara appartenente alla famiglia delle malattie di natura metabolica, endocrina e nutrizionale.<\/p>\n

La causa scatenante della malattia \u00e8 un malfunzionamento nel processo di trasporto degli amminoacidi dibasici<\/strong> (lisina, arginina, ornitina) attraverso la membrana basolaterale delle cellule epiteliali dei reni e dell\u2019intestino: la conseguenza \u00e8 una limitazione o totale assenza di assorbimento intestinale<\/strong> e la perdita nell\u2019urina di queste sostanze.<\/p>\n

IPL – Intolleranza alle Proteine con Lisinuria: Incidenza sulla popolazione<\/u><\/strong><\/h3>\n

L\u2019Intolleranza alle Proteine con Lisinuria \u00e8 una patologia estremamente rara con un\u2019incidenza molto bassa sulla popolazione. La quasi totalit\u00e0 dei soggetti colpiti sono bambini in et\u00e0 neonatale o, al massimo, nella prima fase dell\u2019infanzia. <\/strong><\/p>\n

In Finlandia, dove l\u2019ILP \u00e8 stata per la prima volta ufficialmente studiata, \u00e8 stato stimato che questa malattia colpisca circa un neonato ogni 60.000. Altre regioni con un alto tasso di incidenza sono il Sud Italia ed il Giappone.<\/p>\n

IPL – Intolleranza alle Proteine con Lisinuria: Sintomi e Diagnosi<\/u><\/strong><\/h3>\n

Come precedentemente spiegato, l\u2019Intolleranza alle Proteine con Lisinuria determina un mancato assorbimento da parte dell\u2019intestino di alcuni tipi di amminoacidi<\/strong>: lisina, arginina e ornitina.<\/p>\n

Le principali conseguenze di questa perdita di amminoacidi da parte dell\u2019organismo sono:<\/p>\n

    \n
  • malfunzionamento del ciclo dell\u2019urea<\/strong>, fondamentale per l\u2019eliminazione dall\u2019organismo di sostanze dannose quali l\u2019azoto<\/li>\n
  • osteoporosi precoce<\/strong> (dovuta alla scarsit\u00e0 di lisina)<\/li>\n
  • ipotrofia muscolare<\/strong><\/li>\n
  • crisi iperammoniemiche<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n

    Diagnosticare l\u2019IPL non \u00e8 semplice, sia per la giovanissima et\u00e0 dei soggetti a rischio sia soprattutto per la vaghezza dei sintomi.<\/p>\n

    Generalmente l\u2019Intolleranza alle Proteine con Lisinuria non presenta sintomi durante il periodo dell\u2019allattamento<\/strong> in quanto il latte materno assunto dai neonati \u00e8 molto povero di proteine. Una volta effettuato lo svezzamento, i bambini affetti da IPL possono iniziare a soffrire di inappetenza, problemi gastrointestinali, scarsa crescita e rifiuto di cibi proteici.<\/p>\n

    Se non identificata in tempo l\u2019IPL pu\u00f2 anche portare al coma, ma in alcuni casi i bambini possono sopravvivere e raggiungere la maggiore et\u00e0 grazie ad un\u2019istintiva esclusione di alimenti ad alto contenuto proteico.<\/p>\n

    IPL – Intolleranza alle Proteine con Lisinuria: Rimedi e precauzioni<\/u><\/strong><\/h3>\n

    Non appena identificata la presenza di Intolleranza alle Proteine con Lisinuria in un paziente \u00e8 necessario ricorrere immediatamente a misure di prevenzione di crisi iperammoniemiche.<\/p>\n

    In caso di elevato rischio o di crisi appena passate<\/strong> \u00e8 necessario, oltre ad un trattamento farmacologico, eliminare completamente le proteine dall\u2019alimentazione, andando a sostituirne l\u2019apporto calorico con altre sostanze nutritive.<\/p>\n

    In generale, i soggetti affetti da IPL devono condurre uno stile di vita che rispecchi le seguenti regole:<\/p>\n

      \n
    • Dieta Ipoproteica<\/strong> con costante modifica dell\u2019apporto proteico in base alla tolleranza all\u2019azoto dell\u2019individuo<\/li>\n
    • Integrazioni di citrulllina e benzoato di sodio<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n

      \u00c8 infine importante che l\u2019apporto calorico della dieta dei pazienti affetti da IPL sia adeguato al fabbisogno energetico giornaliero per scongiurare il rischio che inizi un processo di catabolismo, ovvero la scissione di molecole organiche (principalmente muscolari e lipidiche) per la produzione di energia.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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